有这样一些人，即便吃了很多东西，也没有饱腹感

长安1234

比如一整天没有吃东西，或是不吃晚饭的睡前时间？你饿得没心思做任何事，点个外卖或泡一碗面，吃上几口，又觉得饱了，为第N次“减肥失败”而懊恼。




那你有没有想过有这样一些人，会长期被饥饿折磨，即便吃了很多东西，也没有饱腹感。


他们是吃不饱的“小胖”……


这是由基因缺陷引起的罕见病，位列《第一批罕见病目录》，患者体内的许多系统都受影响，不同时期有不同的症状。




新生儿及婴儿期


小宝宝往往会肌张力低下、吸吮能力差、哭声弱小，常常有喂养困难的问题。


患儿往往不喜欢活动，认知、运动、语言发育迟缓。




儿童时期


这时患儿逐渐显现出更典型的体貌特征，包括身材矮小、皮肤白皙、杏仁眼、嘴角向下、性腺发育异常等，如果饮食不加以控制，会出现肥胖，同时认知、学习能力有障碍。




普拉德-威利综合征患儿常常情绪不稳，容易冲动、生气，看起来十分固执，还可能会抠抓皮肤，把自己弄伤。


没有饱腹感是普拉德-威利综合征最常见的症状，患者因病持续食欲旺盛，也因此容易导致肥胖，带来各种并发症。








普拉德-威利综合征很容易被误诊。在婴幼儿期，容易被误诊为脑瘫、神经肌肉类疾病等，儿童期又可能被简单地判定为孤独症等，给家长留下许多问号。




患儿和家人承受的不仅包括生理上的病痛，还有心理上的折磨，家长看到患儿一次次偷吃，总会忍不住责备，孩子委屈，父母心里更难过。




周围不知情的人们或许**更重。








我们需要明白，“小胖”们贪吃是病理性原因，患儿确诊后的许多家庭，家人时刻都在管控着孩子，一遍遍教育他们不能多吃。






该病的治疗需要多学科协作。首先要注意饮食和营养管理，避免孩子过度肥胖；如果肥胖已经出现，要让孩子加强锻炼、减轻体重。同时，应用生长激素，能在一定程度上促进患儿的发育、增强肌力。其他需要根据情况对症治疗。






最后，希望大家关心普拉德-威利综合征群体，不再对他们有误解和偏见，当患儿的家长努力照料孩子时，我们可以力所能及地给予支持，让患儿告别身材的“小胖”，重新拥有健康阳光的生活！






内容来源：


人民卫生出版社出版《漫画罕见病》

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